Патоморфологія.   Лекція.

 

Тема :Патоморфологія  та патофізіологія ендокринної системи.

 

У патогенезі ендокринопатій виділяють 3 групи механізмів :а) порушення нервової регуляції ендокринних функцій(цереброгляндулярні,надзалозисті) ;б) порушення синтезу і секреції гормонів(первинно гляндулярні,залозисті ) ; в)порушення транспорту,метаболізму та дії гормонів(периферичні,надзалозисті механізми).

 

Активність аденогіпофіза регулюють 2групи гіпоталамічних нейрогормонів : ліберини(тирео-,кортико-,сомато-,гонадо-, пролакто-,меланоліберин)---стимулюють його функцію ;   статини(сомато-,пролакто-,меланостатин)—пригнічують його функцію.Зв’язуючою ланкою є система судин.

Нейрогіпофіз пов’язаний з нейронами гіпоталамуса,який виробляє  вазопресин і окситоцин.ці гормони транспортуються в нейрогіпофіз  і депонуються там.Цей механізм підпорядкований ЦНС.

Гормони аденогіпофіза діють на  периферичні залози : щитовидну,підшлункову,кору надниркових залоз,статеві залози.Отже аденогіпофіз посідає особливе місце між  нервовою системою і периферичними залозами.

Функціональні  співвідношення в системі  «гіпоталамус—гіпофіз—периферичні залози»  регулюються за принципом зворотного зв’язку : а)на рівні гіпоталамуса—ліберини пригнічують секреторну активність  нейронів гіпоталамуса(ультракоротка петля) ;б) на рівні гіпофіза—тропні гормони пригнічують синтез  ліберинів у гіпоталамусі(коротка петля) ;  в) на рівні периферичних залоз—гормони залоз-мішеней пригнічують одночасно синтез ліберинів у гіпоталамусі  й тропних гормонів  в аденогіпофізі(довга петля)

 

Ендокринні розлади можуть бути викликані ураженнями різних відділів нервової системи .Збільшення продукції кортиколіберину гіпоталамічними нейронами із зниженням чутливості гіпоталамічних нейронів до глюкокортикоїдів- може викликати хворобу Іценка-Кушинга,а тіреоліберину—тиреотоксикоз,ураження ядер гіпоталамуса призводить до цукрового діабету.

Прушення синтезу і секреції гормонів може виникнути в результаті ураження ендокринних залоз при інфекційних хворобах,порушеннях кровообігу(тромбоз,емболія,крововилив) .голодуванні(нестача білка або йоду),пренатальні пошкодження.

 

Гормони,що викидаються у кров,циркулюють там у виді комплексів із білками.Комплекс гормон-білок стає розчинним,легко циркулює в крові,не піддається ферментативному розщепленню; цей комплекс робить гормон біологічно неактивним.зберігається функція резерву. До порушення ендокринного балансу призводить як недостатність зв’язування гормонів білками плазми(гіпертиреоз) .так і надмірне зв’язування(одна із форм інсулінонезалежного цукрового діабету)

Є можливість інактивації гормонів аутоантитілами.

Надлишок гормонів може створюваится при недостатністі інактивації ферментами печінки і нирок при їх захворюваннях.

Ендокринні розлади можуть бути при порушенні зворотного зв’язку залоза—ефекторна клітина—інсулінонезалежний цукровий діабет,нефрогенний цукровий діабет,псевдогіпопаратиреоз.

 

 

Порушення функцій гіпофіза.

 

Гіперфункція аденогіпофіза викликається аденомами з базофільних або еозінофільних клітин.Аденоми ,що продуктують соматотропний гормон дають два кліничних синдрома: акромегалію і гігантизм.

Аденоми,що продуктують адренокортикотропний гормон викликають хворобу Іценка-Кушинга(повнокров’я,акроцианоз,багрові смуги на животі,ожиріння за буйволячим типом,гірсутизм,гіпертензія,гіперглікемія,остеопороз, аменорея,гіперпігментація шкіри.

 

Гіпофункція нейрогіпофіза визначається  антідиуретичним гормоном,дефіцит якого проявляється у вигляді нецукрового діабету(виділення великої кількості сечі низької густини і компенсаторною спрагою.

 

 

Порушення функцій надниркових залоз.

 Гіпокортицизм—хронічна недостатність кори надниркових залоз у людини носить назву хвороби Аддисона(астенія,кишкові розлади,симптом гіперпегментації шкіри)

Гостра недостатність кори надниркових залоз-цеускладнення хронічної недостатності.Криз може стати смертельним.

 

Гіперфункція мозкового шару надниркових залоз.

Пухлину мозкового шару називають феохромоцитомою,клініка якого як симпатико-адреналовий синдром—це артеріальна гіпертензія,тахікардія,біль у ділянці серця,пульсуючий головний біль,мертвена блідість.

 

 

Порушення функцій щитовидної залози.

 

Гіпотеріоз (гіпофункція) -проявляється мікседемою.

При первинній формі фолікули щитовидної залози атрофуються і заміщуються лімфоцитами та сполучною тканиною (аутоімунна  реакція) Втолринна ---після втручання..

 

Гіпертиреоз(гіперфункція) в основі розвитку токсичного зоба(Базедової хвороби)—аутоімунне захворювання.Спадкові порушення Т-системи імунітету.Колоїдний зоб---фолікули нерівномірно збільшуються ; паренхіматозний зоб—проліферуючий епітелій перетворюється на циліндричний і випинається в просвіт фолікулів.

Зоб :ендемічний (йодна недостатність) і спорадичний(генетика)

 

Рак щитовидної залози.

Виділяють такі форми :папілярний,фолікулярний,склерозуюча мікрокарцинома,солідний рак з амілоїдозом строми,недифіренційований рак.Діагноз раку щитовидної залози на початкових стадіях важкий,тому що інкапсульована пухлина не має ознак,які б дозволили віддиференціювати її від вузловатого зоба,або аденоми.

 

Тиреоїдити—це ураження інфекційного,радіаційного,травматичного,аутоімунного походження.

 

Цукровий діабет.-це група захворювань (30),що виникають на основі абсолютної чи відносної інсулінової недостатності,у них  один симптом—гіперглікемія. Класифікація :інсулінозалежний діабет і інсулінонезалежний---залежить життя хворого від прийому інсуліну чи не залежить.

 

Інсулінозалежний виникає внаслідок абсолютної інсулінової недостатності,характеризується інсулінопенією і схильністю до кетоацидозу.При відсутності інсуліна швидко розвивається кетоацидотична кома.У їворих маса підшлункової залози менша,ніж у здорових осіб.Кількість і об’єм острівців Лангерганса і кількість інсуліну в них менша ніж в нормі. Острівці складаються не  з -клітин (не перевищує 10%), а з альфа і бета клітин.Залежно від механізму ураження- клітин є 2 підтипа :аутоімунний і вірусіндукований.

 

Інсулінонезалежний-хворі обходяться без екзогенного інсуліну.Виділені 3 групи ,які відіграють вирішальну роль у формуванні цього типу діабета:генетичні фактори,порушення функцій - клітин та інсулінорезістентність.